domingo, 15 de julio de 2012

Mecanismos moleculares del Síndrome Goodpasture



El síndrome de Goodpasture es un trastorno multigénico. Hudson y sus colegas identificaron dominio el a3 (IV) NC1 como el autoantígeno de Goodpasture. Este antígeno diana debe estar presente como un componente de la red nativa a3.a4.a5 (IV)  de las membranas basales seleccionadas a fin de que la enfermedad pulmonar y renal se desarrolla.
En ratones, la inducción del síndrome de anti-glomerular de Goodpasture en seres humanos está restringido por los alelos MHC; HLA-DRB1 * 1501 y DRB1 * 1502 con susceptibilidad en aumento, mientras que el HLA-DR7 y DR1 son protectores. El timo expresa A3 (IV) NC1 péptidos que pueden causar la eliminación de las células autorreactivas CD4 +  y células T helper, pero unas pocas células T  escapan a la eliminación y, posteriormente crean la producción de anticuerpos anti-membrana basal. La inmunología específica de los anticuerpos es notable, ya que los anticuerpos contra a1.a1.a2 (IV) NC1 dominios no causan la nefritis anti-membrana basal glomerular.



Referencias: 
%20Type%20IV%20Collagen.pdf 

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